선천성 거대결장이란?

선천성 거대결장이란?

안녕하세요 호도리짱입니다. 오늘은 선천성 거대결장에 대하여 알아보겠습니다. 선천성 거대결장이란 보통 신생아들에게 많이 나타나는 질환으로 태어날때부터 선천적으로 장 운동을 담당하는 장관신경절세포가 존재하지 않아, 항문쪽으로 장의 내용물이 이동할 수 없어 대변을 정상적으로 배출하지 못하는 질병입니다. 다시 말해 태어날때부터 선천적으로 장 운동에 문제가 생긴 상태인데요.

선천성 거대결장은 장의 모양은 정상이지만 기능적으로는 정상적인 장 운동이 이뤄지지 않습니다. 또한 아기가 태어나기 전에는 병의 유무를 알수 없고, 눈으로 보기에도 장의 모양에는 이상이 없어, 아기가 성장하면서 증상이 발생해야 검사를 통하여 발견할 수 있는 병인데요.

선천성 거대결장은 5천명 중 1명꼴로 나타나는 희귀질환 국내에서는 1년에 100여명 정도가 이 질환에 걸리는것으로 알려져 있습니다. 하지만 선천성 거대결장은 단순한 장염이나 변비 등으로 생각하고 대수롭지 않게 넘기는 경우가 많은데요.

선천성 거대결장은 장운동을 담당하는 부교감신경세포가 이동 과정에 문제가 생겨 장의 어느 부위에 멈춰버리면 그 아래쪽으로는 신경세포가 도달하지 못하는데 이렇게 되면 부교감신경세포가 멈춘 부분을 기점으로 그 아래에 위치한 장은 신경이 없는 상태가 됩니다.

장에 신경이 없으면 모양이나 근육이 정상이라도 쪼그라들고 움직이지 못하게 되는데, 쪼그라든 부분은 움직임이 없기 때문에 변이나 가스가 제대로 배출되지 못하고 쌓이면서 장이 점점 늘어나고 커지게 됩니다.

선천성 거대결장의 증상으로는 보통 변을 잘 못보고 자주 지리는 증상, 복부팽만, 구토, 굵은 변, 변비, 복통, 성장장애 등의 증상을 보이며, 심할 경우 장에 변이나 가스가 차면서 세균이 증식하여 장염이 심하게 오거나, 열이 나면서 탈수에 빠지거나, 여러가지 합병증을 불러와 아이가 사망에 이를수도 있습니다.

또한 선천성 거대결장을 앓고 있으면 체중의 증가나 키의 성장이 또래보다 늦는 경우가 많아 아이들의 건강상태를 잘 확인해주는것이 좋은데요.

보통 정상적인 신생아는 출생 후 1~2일 내에 태변을 배출하는데, 출생 후 48시간 안에 태변배출이 안되면 선천성 거대결장을 의심해 볼수 있습니다.

또한 수유를 할때 아이의 배가 유난히 빵빵하거나, 태변이 잘 나오지 않는 경우, 변이 나오는 기간이 하루 이틀 지연이 되는 경우, 아이가 구토를 자주 하는 경우, 아이가 성장하면서 변비 증상이 많이 나타나는 경우에 선천성 거대결장을 의심해보는것이 좋습니다.

선천성 거대결장은 말 그대로 선천적인 질환이기 때문에 예방이 불가능합니다. 때문에 아이의 상태를 평소에 잘 확인해주는것이 좋은데요. 아이가 선천성 거대결장이 의심된다면 소아외과에서 소아전문의에게 검사를 받아보는것이 좋은데요. 선천성 거대결장의 치료는 항문 안쪽으로 대장이 접근하여 비정상적인 장을 절제하고 정상적인 대장과 항문 조직을 연결해주는 수술방법이 주로 사용이 됩니다.

수술 후 초기에는 대변을 지리는 증상이 있을 수 있지만 시간이 지나게 되면 대부분 자연스럽게 사라지게 되는데요. 하지만 수술 후에는 수술 상처가 잘 아물고 있는지, 항문 주변에 피부염이나 발진이 발생하지 않았는지 부모의 지속적은 관찰이 필요합니다.

그럼 여기까지 선천성 거대결장에 대해서 알아보았는데요. 앞서 말했듯이 이 질환은 부모나 주변의 관찰과 확인이 꾸준히 필요한 질환으로 평소에 아이의 상태를 잘 알아두시는것이 좋습니다. 그럼 다음에는 더 좋은 건강 정보로 찾아뵙겠습니다. 감사합니다.